Qu'est ce que la maladie d'Alzheimer ?

Qui est touché par Alzheimer ?

Le nombre de malades en France est d'environ un million (sept millions en Union Européenne et 32 millions dans le monde) et l'on s'attend à un doublement au cours des vingt prochaines années. Il y a environ 225.000 nouveaux cas par an. A âge égal, les femmes sont deux fois plus touchées que les hommes : entre 75 et 80 ans 5% des hommes sont touchés contre 10% des femmes. Le taux des malades double ensuite tous les cinq ans environ.

Il existe des cas de malades d'Alzheimer très jeunes (vers 30 ans) dans des formes héréditaires particulièrement graves (double hérédité) et qui représentent moins de 1% des malades.

Comment se manifeste la maladie d'Alzheimer ?

La maladie d'Alzheimer est une double attaque des neurones de l'intérieur et de l'extérieur qui entraîne un mauvais fonctionnement puis une destruction progressive. Cette destruction commence au coeur même du cerveau pour atteindre ensuite l'hippocampe et concerner progressivement la totalité du cerveau. Les symptômes liés à la progression de la maladie sont les suivants par ordre chronologique d'apparition :

• Premier stade (phase initiale)

1. Changement d'humeur

2. Perte des souvenirs récents (hippocampe)‏

3. Distractions mineures qui s'accentuent

4. Déficit du langage (oublis de mots)‏

• Deuxième stade (phase intermédiaire)

1. Désorganisation des mouvements, perte d'autonomie dans les activités quotidiennes

2. Troubles de la reconnaissance visuelle

3. Baisse de la décision et de la planification

• Troisième stade (phase avancée)

1. Rigidité motrice, chutes

2. Perte des fonctions cognitives

3. Perte de la capacité de comprendre et d'utiliser le langage

Progressivement, le malade perd son autonomie et doit être pris en charge par des tiers : dans un premier temps l'entourage le plus souvent, du personnel spécialisé par la suite.

Où rencontre-t-on la maladie d'Alzheimer ?

La maladie d'Alzheimer est une maladie de dégénérescence qui concerne les régions du monde où l'espérance de vie est la plus élevée. On la rencontre donc plus particulièrement dans les régions les plus développées (Amérique du Nord, Europe de l'Ouest, Japon). Dans les autres régions du monde, l'espérance de vie étant plus faible en raison de la prévalence de maladies graves intervenant plus jeunes (maladies infectieuses, autres maladies de dégénérescence...), la proportion des personnes touchées est nettement plus faible.

Quand repère-t-on la maladie d'Alzheimer ?

Le diagnostic de la maladie d'Alzheimer se fait le plus souvent quand les pertes de mémoire apparaissent comme insupportables à la personne malade ou à son entourage. Ce diagnostic est souvent (50% des cas diagnostiqués) très tardif car la perte de mémoire est progressive et souvent jugée comme anodine : on constate chez les familles une forte tolérance à l'oubli par le malade. Le diagnostic intervient en moyenne une dizaine d'années après le début du déclin cognitif.

Comment repérer la maladie d'Alzheimer ?

Il est possible de diagnostiquer la maladie d'Alzheimer « relativement » tôt si l'on est sensibilisé aux symptômes précoces de perte de trouble de mémoire épisodique.

Le diagnostic, sûr à plus de 90% quand il est réalisé par des médecins spécialistes, se fait par association de signes cliniques, c'est-à-dire de troubles biologiques et cognitifs qui peuvent comprendre :

1. des résultats de tests neuropsychologiques (mémoire, fonction cognitive),

2. des signes radiologiques (clichés de l'encéphale),

3. des tests biologiques destinés à écarter d'autres maladies pouvant avoir des symptômes comparables.

De nouvelles techniques de détection sont envisageables :

1. Détection de l'atrophie de l'hippocampe à l'IRM,

2. Recherche de marqueurs dans le sang,

3. Imagerie fonctionnelle de l'activité cérébrale,

4. Test sur le liquide céphalo-rachidien (nécessite une ponction lombaire).

Toutefois en raison de la lourdeur des moyens nécessaires et de la pénibilité des examens, ces méthodes sont peu employées.

Pourquoi certaines personnes sont-elles malades d'Alzheimer ?

La maladie d'Alzheimer est, dans la plupart des cas, loin d'être une fatalité. Son développement est lié à l'interaction du capital génétique (hérédité) et des comportements passés (la façon de prendre soin de soi) du malade.

Hérédité

Au plan de l'hérédité, par rapport à la majorité de la population, il existe une minorité de personnes ayant des gênes défavorables (qui entraînent une maladie précoce entre 30 et 50 ans) et une autre minorité de personnes possédant des gênes protecteurs (qui ne développeront jamais la maladie). Ces gênes concernent le codage génétique d'une molécule chargée du transport du cholestérol (Apolipoprotéine) et qui est impliquée dans la réparation des neurones. Autrement dit, chez les personnes à hérédité défavorable, la réparation des neurones fonctionne mal, alors que chez les personnes à hérédité favorable, la réparation neuronale fonctionne particulièrement bien. Chez la majorité de la population, la réparation neuronale est correcte sans être exceptionnelle. Si la réparation neuronale n'est pas parfaite, cela signifie que progressivement, avec le temps, des petites erreurs de réparation s'accumulent dans les neurones qui fonctionnent de moins en moins bien.

Comportements

La quasi-totalité des personnes qui développent Alzheimer entre 70 et 80 ans ont donc une hérédité proche de la majorité de la population avec une réparation neuronale de qualité moyenne. Cela signifie que, alors que l'espérance de vie augmente de manière extrêmement régulière, la grande majorité de la population a tout intérêt à faire attention à elle pour repousser le plus loin possible les atteintes neuronales défavorables. C'est ce que, faute d'informations fiables sur les comportements préventifs, les malades d'Alzheimer n'ont pas su faire dans le passé.

Combien d'années vit-on avec la maladie d'Alzheimer ?

A partir du moment où la maladie d'Alzheimer est diagnostiquée chez le malade, en fonction du stade auquel la maladie a été diagnostiquée et de l'âge du malade, le patient vivra encore de deux à huit ans environ soit une moyenne d'environ cinq ans. Le malade, dans le stade final de la maladie, est atteint d'une faiblesse thoracique liée au mauvais fonctionnement des centres nerveux de contrôle musculaire et il finit très souvent par décéder d'une pneumonie.

Il faut savoir que la maladie d'Alzheimer, maladie de dégénérescence, se développe sur plus d'une trentaine d'années. On a pu repérer que les premières traces d'atteinte biologique (sans aucun symptôme) apparaissent aux environs de la quarantaine chez des personnes qui seront diagnostiquées vers 75 ans. Pendant une trentaine d'années, la maladie se développe progressivement au cœur du cerveau sans aucun signe clinique : le cerveau est capable de faire face très longtemps à la destruction d'une fraction croissante de neurones en établissant de nouvelles liaisons (dendrites) entre les neurones encore en état de fonctionnement. Ce n'est que quand une fraction très importante du cerveau a été atteinte que la neuroplasticité n'est plus suffisante pour pallier au déficit de neurones et que les premiers symptômes apparaissent. Ainsi l'évolution qui semble très rapide à partir du moment où le diagnostic est posé n'est que la conséquence catastrophique d'une lente genèse de la maladie d'Alzheimer sur plusieurs dizaines d'années.

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